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La Sindrome da Intestino Corto è una delle principali cause della IICB. La IICB è una insufficienza d’organo, causata dalla riduzione della funzione intestinale sotto il minimo necessario per l’assorbimento di macronutrienti, acqua ed elettroliti, tale da richiedere la supplementazione per via venosa (nutrizione parenterale) al fine di mantenere lo stato di salute e la crescita. In altre parole la IICB si verifica quando l’intestino non è più in grado di svolgere la sua funzione primaria, cioè, nutrire l’organismo. Se non trattata, la IICB causa la morte per denutrizione.
La IICB può verificarsi sia in soggetti adulti, sia in bambini e adolescenti, come conseguenza di malattie congenite o acquisite dell’apparato digerente. I meccanismi principali sono il malassorbimento intestinale, responsabile di circa i due terzi dei casi, dovuto ad un intestino corto (la causa principale di IICB sia nel bambino che nell’adulto), oppure a danni estesi della parete dell’intestino, e la alterazione della motilità intestinale, una specie di paralisi dell’intestino, per cui il cibo non può progredire lungo l’apparato digerente.
Nel paziente adulto, viene definito intestino corto un intestino tenue di lunghezza, misurata a partire dall’angolo di Treitz (punto di passaggio tra duodeno e digiuno), inferiore a 200 cm. Nel bambino, essendo l’intestino in crescita, si considera intestino corto, un intestino tenue inferiore al 25% della lunghezza attesa in base all’età.
L’intestino corto può essere una condizione derivante da interventi chirurgici di resezione intestinale o dovuti a difetti congeniti dell’intestino. Le motivazioni di natura congenita sono rappresentate da gastroschisi, atresia intestinale, onfalocele e malformazioni intestinali.
Le cause più frequenti di estese resezioni intestinali nell’adulto sono l’infarto mesenterico (arterioso o venoso), il morbo di Crohn, l’enterite cronica da radiazioni, le complicanze post-chirurgiche e la poliposi familiare.
Nel bambino, il volvolo intestinale, l’enterite necrotizzante e in minor misura i traumi addominali, sono le cause maggiori in aggiunta a quelle congenite
Il quadro clinico associato all’intestino corto è definito “sindrome dell’intestino corto” (SBS). La SBS è caratterizzata da diarrea osmotica dovuta al malassorbimento, dimagrimento, malnutrizione calorico-proteica e disidratazione. Possono essere presenti segni e sintomi dovuti alle complicanze sia gastrointestinali, sia di altri organi e apparati, sia sistemiche secondarie alla SBS.
La terapia salvavita, che consente di nutrire adeguatamene il paziente, è la Nutrizione Parenterale Domiciliare (NPD), che consiste nella infusione direttamente nel sangue venoso di adeguate miscele nutritive. Il paziente impara ad effettuarla da solo, o con l’aiuto di un famigliare, a casa propria. Nella maggior parte dei casi l’infusione avviene durante le ore notturne, mentre di giorno il paziente può condurre una vita normale. Quando l’infusione deve essere effettuata di giorno, esistono dei sistemi portatili, contenuti in zainetti del tutto simili a quelli che si portano sulle spalle per andare a scuola o al lavoro, che consentono al paziente di muoversi liberamente anche fuori di casa. La NPD è una “terapia salvavita” e quindi va fatta a tutti i pazienti con IICB.
La terapia riabilitativa intestinale consiste in interventi dietetici e farmacologici, ed in interventi di chirurgia cosiddetta non-trapiantologica. La terapia riabilitativa intestinale va tentata in tutti i pazienti. Circa il 50% dei pazienti con intestino corto ed il 20% di quelli con alterazione della motilità intestinale possono avere il recupero completo della funzione intestinale e quindi fare a meno della NPD.
Infine, c’è la possibilità del trapianto di intestino i cui risultati, in termini di sopravvivenza e di complicanze sono ancora inferiori a quelli degli altri trapianti d’organo (come rene, fegato, cuore…), perchè l’intestino è anche un importante organo immunitario, per cui il controllo del rigetto è più difficoltoso. Per questo motivo, il ITx (trapianto d’intestino) è riservato solo a quei paziente la cui vita è in pericolo a causa di complicanze gravi della NPD (cosiddette condizioni di “fallimento della NPD”) oppure di complicanze della malattia intestinale che ha causato la IICB (tumori maligni esclusi). A tutt’oggi non vi è un consenso nella comunità scientifica internazionale riguardo alla indicazione al ITx a scopo “riabilitativo”, ovvero unicamente per recuperare la funzione intestinale.
Riferimenti Prof. Loris Pironi, Direttore Centro Insufficienza Intestinale Cronica Benigna, Policlinico Sant’Orsola Mpalighi, Bologna
Dott.ssa Anna Sasdelli,Centro Insufficienza Intestinale Cronica Benigna, Policlinico Sant’Orsola Mpalighi, Bologna
Qui il contributo sull’argomento della dott.ssa Anna Sasdelli in occasione del X Convegno di “Un Filo per la Vita Onlus” (15-17 Nov 2019)