La Transizione dall’assistenza pediatrica a quella dell’adulto nei pazienti con insufficienza intestinale cronica benigna (IICB) – in nutrizione parenterale domiciliare (NAD).
Ne parliamo con il Dott. Umberto Aimasso, specialista in Dietetica e Nutrizione Clinica presso AOU Città della Salute e della Scienza di Torino
Il miglioramento della sopravvivenza e della qualità di vita dei pazienti pediatrici affetti da insufficienza intestinale cronica benigna (IICB) in nutrizione parenterale domiciliare (NPD) ha determinato un progressivo aumento del numero di giovani che raggiungono l’età adulta con necessità di cure specialistiche continuative. La transizione, ovvero il passaggio dall’assistenza pediatrica a quella dell’adulto rappresenta una fase complessa e delicata, che coinvolge aspetti clinici, organizzativi, psicologici e sociali.
Il Dott. Umberto Aimasso, specialista in Dietetica e Nutrizione Clinica A.O.U. Città della Salute e della Scienza di Torino, spiega nel suo intervento le criticità e le strategie per una transizione efficace nei pazienti con IICB in NPD, alla luce delle evidenze disponibili e dell’esperienza del Centro Regionale Piemontese.
INTRODUZIONE
L’insufficienza intestinale cronica benigna è una condizione rara ma gravata da elevata complessità assistenziale, spesso richiedente nutrizione parenterale domiciliare a lungo termine o permanente. I progressi nella gestione nutrizionale, infettivologica e chirurgica hanno significativamente migliorato la sopravvivenza e ridotto le complicanze epatiche, trombotiche e metaboliche, consentendo a un numero crescente di pazienti pediatrici di raggiungere l’età adulta.
La conseguente necessità di un passaggio strutturato dall’assistenza pediatrica a quella per adulti pone nuove sfide ai sistemi sanitari. La transizione non coincide con un semplice trasferimento di cure, ma rappresenta un processo graduale volto a promuovere l’autonomia del paziente e la continuità assistenziale, minimizzando il rischio di un abbandono prematuro del paziente e il peggioramento del risultato finale del percorso clinico.
EPIDEMIOLOGIA E CONTESTO ASSISTENZIALE
Dati europei indicano una notevole variabilità nella prevalenza e nell’organizzazione dell’assistenza ai pazienti pediatrici in NPD, con tassi che variano generalmente tra 10 e 20 casi per milione di bambini. Le principali indicazioni alla NPD includono la sindrome dell’intestino corto, le enteropatie congenite e le pseudo-ostruzioni intestinali croniche.
In Italia, le indagini nazionali stimano la presenza di circa 30 pazienti con IICB in NPD in fase di transizione. Parallelamente, studi internazionali documentano un incremento significativo del numero di pazienti adulti con storia di IICB pediatrica, rendendo la transizione un tema prioritario nella pianificazione dei servizi sanitari.
TRANSIZIONE E PRINCIPALI CRITICITA’
La transizione è definita come un processo pianificato e mirato che accompagna l’adolescente con patologia cronica dal modello di cura pediatrico, centrato sulla famiglia, a quello dell’adulto, orientato all’autonomia individuale. Questo passaggio è particolarmente complesso nei pazienti con IICB in NPD, in quanto coinvolge la gestione quotidiana di una terapia salva-vita, del catetere venoso centrale e, in molti casi, di un’enterostomia. Le differenze culturali e organizzative tra centri pediatrici e dell’adulto, unite alla possibile fragilità psicologica dell’adolescente e alla ridefinizione del ruolo dei caregiver, possono generare confusione, ansia e scarsa aderenza terapeutica.
TIMING E ORGANIZZAZIONE DELLE FASI
Le linee guida internazionali raccomandano di avviare il processo di transizione 1–2 anni prima del trasferimento effettivo, tenendo conto della maturità biologica, psicologica ed evolutiva del paziente. Nei pazienti con IICB, il completamento del potenziale di crescita e dello sviluppo puberale può avvenire anche oltre i 18 anni, rendendo necessario un approccio flessibile.
Elementi chiave per una transizione efficace includono:
- identificazione precoce del centro per adulti;
- condivisione del percorso con paziente e famiglia;
- presenza di un referente dedicato;
- incontri congiunti tra équipe pediatriche e dell’adulto;
- attenzione agli aspetti psicologici e formativi.
VALUTAZIONE DELLO STATO DI PRONTEZZA DEL PAZIENTE
La prontezza alla transizione può essere valutata mediante strumenti standardizzati come il Transition Readiness Assessment Questionnaire (TRAQ), che analizza cinque aree fondamentali legate all’autogestione della salute.
Uno studio multicentrico internazionale condotto su adolescenti e giovani adulti con IICB in NPD ha evidenziato una bassa predisposizione alla transizione nella maggioranza dei pazienti, con punteggi TRAQ inferiori alla soglia di adeguata preparazione nel 65% dei casi. È emersa inoltre una discrepanza significativa tra la percezione dei pazienti e quella dei genitori, i quali tendevano a sovrastimare il livello di autonomia dei figli.
L’ESPERIENZA DEL CENTRO DI RIFERIMENTO PIEMONTESE
Presso il Centro Regionale Piemontese, la gestione della transizione si basa su un modello strutturato e multidisciplinare. Attualmente, 13 pazienti sono stati trasferiti con successo dalla gestione pediatrica a quella per adulti, includendo soggetti affetti da sindrome dell’intestino corto, pseudo-ostruzione intestinale cronica ed enteropatie congenite.
Il percorso prevede una prima visita conoscitiva, seguita da visite congiunte medico-dietistiche con la partecipazione delle équipe di entrambi i centri. Viene posta particolare attenzione agli aspetti clinici, chirurgici, nutrizionali e psicosociali, nonché alla definizione dei ruoli tra paziente e caregiver. L’utilizzo della telemedicina rappresenta una risorsa strategica per i pazienti fuori regione o con difficoltà logistiche.
È NECESSARIO UN APPROCCIO PERSONALIZZATO E CONDIVISO
I dati disponibili e l’esperienza clinica confermano che la transizione nei pazienti con IICB in NPD richiede un approccio personalizzato, progressivo e condiviso. Rispetto ad altre patologie croniche gastrointestinali, la complessità tecnica della NPD e la dipendenza da dispositivi invasivi rappresentano ostacoli aggiuntivi allo sviluppo dell’autonomia.
La presenza di un operatore chiave, la continuità tecnologica (ad esempio il mantenimento della stessa pompa infusionale) e la comunicazione strutturata tra centri pediatrici e dell’adulto, si associano a una maggiore probabilità di successo del percorso.
Il COINVOLGIMENTO ATTIVO DEL PAZIENTE FA LA DIFFERENZA
La transizione dall’età pediatrica a quella adulta nei pazienti affetti da IICB in NPD costituisce un momento cruciale del percorso di cura. L’implementazione di programmi strutturati, la collaborazione interdisciplinare e il coinvolgimento attivo di pazienti e famiglie sono elementi imprescindibili per garantire continuità assistenziale e mantenimento degli obiettivi clinici.
In attesa di una normativa nazionale dedicata alla NPD nei pazienti con IICB, è fondamentale assicurare una gestione caso per caso della transizione, includendo non solo il paziente ma anche il trasferimento coordinato dei servizi e delle competenze.
Ascolta qui l’intervento integrale del Dott. Aimasso: