Che cos’è la IICB?
L’insufficienza intestinale cronica benigna – IICB (benigna indica l’assenza di tumore maligno) è una patologia caratterizzata da una persistente riduzione della funzione intestinale sotto il livello minimo necessario per un’adeguata digestione e assorbimento del cibo, tale da richiedere la supplementazione per via venosa al fine di mantenere lo stato di salute e di crescita. La terapia salvavita, che consente di nutrire adeguatamene il paziente, è la Nutrizione Parenterale Domiciliare (NPD), che consiste nell’infusione direttamente nel sangue venoso di adeguate miscele nutritive.
Viene invece, definito “deficit di funzione intestinale”, la riduzione dell’assorbimento intestinale che non necessita della supplementazione endovenosa e che viene equilibrata con terapia dietetica, farmacologica e/o nutrizione artificiale per via enterale (*ovvero gastrointestinale). In altre parole la IICB si verifica quando l’intestino non è più in grado di svolgere la sua funzione primaria, cioè, nutrire l’organismo. Se non trattata, la IICB causa la morte per denutrizione.
La IICB una condizione che può verificarsi in qualsiasi periodo della vita, quale conseguenza di malattie congenite o acquisite dell’apparato digerente o come complicanze gastrointestinali di malattie croniche.
IICB una Malattia Rara non ancora riconosciuta
Tale patologia è la più rara delle insufficienze d’organo, e come tale è la meno conosciuta. In Italia ne sono affetti circa 12 casi/milione di abitanti (adulti 9.5 – pediatrici 2.5). Vi sono circa 800 pazienti in NPD (nutrizione parenterale domiciliare) per IICB (di cui 150 circa sono pazienti in età pediatrica).
Nel 2013, sia la IICB è stata inserite nella lista ORPHANET, la lista europea delle malattie rare (IICB, codice: ORPHA294422; sindrome dell’intestino corto, codice: ORPHA104008)
La rarità della IICB la rende sconosciuta o semisconosciuta a molte figure professionali del SSN. A ciò contribuisce il fatto che il SSN non ha dotato la IICB di un corrispettivo “codice nosologico” che ne consenta “l’identificazione amministrativa”.
Il trattamento dell’ insufficienza intestinale richiede tecnologie complesse e un’attività e competenze multidisciplinari e multiprofessionali. L’esito delle cure operate sui pazienti affetti è fortemente legato alla tipologia e qualità dalle terapie e dal supporto da un team di specialisti esperti. A causa della rarità della IICB l’implementazione di reti formalmente strutturate che collegano le aree periferiche con centri esperti dedicati rimane fortemente sottosviluppata, perché la maggior parte dei medici non accumulerà mai un’esperienza adeguata per una gestione appropriata di questi pazienti.
Tale patologia è la più rara delle insufficienze d’organo, e come tale è la meno conosciuta. In Italia ne sono affetti circa 12 casi/milione di abitanti (adulti 9.5 – pediatrici 2.5). Vi sono circa 800 pazienti in NPD (nutrizione parenterale domiciliare) per IICB (di cui 150 circa sono pazienti in età pediatrica).
Nel 2013, sia la IICB è stata inserite nella lista ORPHANET, la lista europea delle malattie rare (IICB, codice: ORPHA294422; sindrome dell’intestino corto, codice: ORPHA104008) La rarità della IICB la rende sconosciuta o semisconosciuta a molte figure professionali del SSN. A ciò contribuisce il fatto che il SSN non ha dotato la IICB di un corrispettivo “codice nosologico” che ne consenta “l’identificazione amministrativa”.
Il trattamento dell’ insufficienza intestinale richiede tecnologie complesse e un’attività e competenze multidisciplinari e multiprofessionali. L’esito delle cure operate sui pazienti affetti è fortemente legato alla tipologia e qualità dalle terapie e dal supporto da un team di specialisti esperti. A causa della rarità della IICB l’implementazione di reti formalmente strutturate che collegano le aree periferiche con centri esperti dedicati rimane fortemente sottosviluppata, perché la maggior parte dei medici non accumulerà mai un’esperienza adeguata per una gestione appropriata di questi pazienti.
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