PARTE I
L’IICB – Definizione, cause che la determinano, tipologie di Sindrome Intestino Corto
La seconda edizione di “Pillole Formative per Pazienti, Famiglie & Caregivers” dal titolo “Sindrome da Intestino Corto: Nutrizione Parenterale Domiciliare e Nuove Terapie Mediche. Casi Clinici” si compone di due interventi con la conduzione e spiegazione scientifica del prof. Francesco William Guglielmi Dir UOC Gastroenterologia Ospedale Raffaele Dimiccoli – Barletta – ASL BT e della Dott.ssa Silvia Mazzuoli, responsabile unità operativa di Gastroenterologia dell’ospedale San Nicola Pellegrino di Trani.
I due specialisti hanno concentrato l’esposizione sui temi inerenti la terapia salvavita della Nutrizione Parenterale Domiciliare e le prospettive rappresentate dalle nuove terapie mediche dedicate ai pazienti affetti da IICB con la presentazione di diversi casi clinici presi in esame. Focus specifico ha riguardato il Teduglutide, farmaco che sta dando maggiori risultati risolutivi nei pazienti con IICB predisposti per quanto riguarda la riduzione o svezzamento totale dalla nutrizione parenterale domiciliare.
Il centro di riferimento per la cura della IICB del Prof. Guglielmi presenta una specializzazione in materia di Nutrizione Parenterale ragguardevole, la casistica dei pazienti sino ad oggi raccolta è importante con persone affette da IICB che sono in trattamento NP da molti anni alcuni dei quali da quasi 28 anni. Si può pertanto affermare – asserisce Guglielmi – che il trattamento della nutrizione artificiale è sicuramente un trattamento salvavita che assicura la sopravvivenza nelle persone adulte e crescita nei pazienti pediatrici.
Dopo aver introdotto la definizione di insufficienza intestinale cronica benigna definendola (IF) quale riduzione della funzione intestinale al di sotto del minimo necessario per l’assorbimento di macronutrienti e/o acqua ed elettroliti, tale da esigere la nutrizione parenterale per mantenere la salute e/o la crescita e le cause che la determinano si passa a spiegarne le cause che la determinano (leggi anche le cause della IICB). L’insufficienza intestinale può essere dovuta a cinque condizioni principali che possono verificarsi da soli o in concomitanza: Intestino corto, pseudostruzione, danni estesi della mucosa intestinale, fistole entero-cutanee, ostruzioni meccaniche
Il malassorbimento intestinale è responsabile di circa i due terzi dei casi, dovuto ad un intestino corto (la causa principale di IICB sia nel bambino che nell’adulto). Seguono per frequenza dei casi le alterazione della motilità intestinale, una specie di paralisi dell’intestino, per cui il cibo non può progredire lungo l’apparato digerente; le malattie della mucosa e le fistole.
La condizione clinica associata al restante intestino tenue in continuità inferiore a 200 cm è definita come Sindrome dell’intestino corto (SBS). A seconda dell’anatomia dell’intestino residuo, vengono identificate tre categorie di SBS: Digiuno-Stomia Terminale (Tipo 1, la più seria con solo il digiuno residuo), Anastomosi Digiuno-Colica (Tipo 2) e Anastomosi Digiuno-Ileale (Tipo 3) condizione quest’ultima che più si avvicina ad una possibile risoluzione del problema.
L’intestino residuo diviene perciò rilevante in tale condizione poiché consente una capacità assorbitiva graduale sulla base della sua lunghezza. Proprio sulla base quindi di ciò si genera maggiore o meno probabilità di risolvere lo stato di dipendenza dalla nutrizione parenterale. I pazienti con un intestino più lungo, infatti, nel tempo riducono significamente la necessità di NP. Globalmente – afferma Guglielmi – in base all’esperienza sino ad oggi sviluppata – la quantità dei pazienti IICB che rimane in NP è di circa 1/3.
Si è poi passati a vagliare i dati epidemiologici per quanto riguarda i pazienti affetti da IICB riferiti all’incidenza (nuovi pazienti per anno) e prevalenza (numero dei pazienti presenti contemporaneamente nella popolazione)dando una panoramica del dato italiano che si attesa su 1-3 casi per milione di abitanti per quanto riguarda l’incidenza e sui 12-15 casi in merito alla prevalenza.
Successivamente il professore ha esposto le caratteristiche cliniche e l’evoluzione del paziente con sindrome dell’intestino corto puntualizzando le tre fasi successive all’intervento chirurgico di resezione intestinale: acuta, di adattamento e di mantenimento e soffermandosi proprio sulla seconda fase che rappresenta un processo spontaneo che dura 1-2 anni, durante il quale avviene un incremento della superficie di assorbimento associato ad un rallentamento del transito intestinale e ad iperfagia . In tale condizione è essenziale la presenza di nutrienti nel lume intestinale e necessaria la nutrizione parenterale.
In questa fase ci sono pazienti che possono recuperare parzialmente o totalmente la funzione assorbitiva dell’intestino determinando gradualmente la riduzione o la totale emancipazione dalla NP.
L’adattamento, spiega Guglielmi, avviene sotto la spinta di fattori di crescita naturali sulla base di una serie di ormoni (GH, PYY, GLP-1 GLP-2) che può essere incrementata utilizzando farmaci che hanno caratteristiche particolari omologhi dell’ormone GLP2 stimolando da un punto di vista strutturale garantendo l’incremento della funzione di assorbimento intestinale.
E’ necessario conclude Guglielmi che la gestione di persone affette da una patologia così complessa che esige la multidisciplinarità e alta specializzazione dei professionisti che intervengono in contemporanea sia affidata a Centri di riferimento nei quali siano presenti risorse appropriate e idonee alla presa in carico di un paziente con Short Bowel Syndrome (SBS) . Nei quali trovare differenti setting assistenziali quali ad esempio: reparto per ricoveri ordinari e per le emergenze, Day-Hospital e Day-Service per le urgenze , ambulatorio dedicato per follow-up, personale Medico e Dietistico dedicato, supporto Team multi specialistico, laboratori e tecnologie per lo studio dello stato nutrizionale e dell’ssetto metabolico.
Nel video la lezione completa del Prof Guglilemi.
Nel prossimo articolo, con la Dott.ssa Mazzuoli ci concentreremo invece sulla funzione operata dal farmaco Teduglutide e sui casi clinici.