QUANDO SI PARLA DI INTESTINO CORTO

La Sindrome dell’Intestino Corto (Short Bowel Syndrome, SBS) è la causa più frequente di IICB insufficienza intestinale cronica costituendo circa il 75% dei casi adulti ed il 50% dei casi pediatrici. Essa si verifica quando gran parte dell’intestino viene a mancare causando come diretta conseguenza il malassorbimento, cioè il soggetto non assorbe gli alimenti di cui si nutre.

In una persona adulta viene definito intestino corto un intestino tenue di lunghezza, misurata a prtire dall’angolo di Treitz (punto di passaggio tra duodeno e digiuno), inferiore a 200 cm. Nel bambino, essendo l’intestino in crescita, si considera intestino corto, un intestino tenue inferiore al 25% della lunghezza attesa in base all’età Così come la lunghezza intestinale nei bambini è legata allo stato di crescita.

L’ intestino corto può essere il risultato di estese resezioni chirurgiche o di malattie intestinali congenite:

• Intestino corto congenito: gastroschisi, atresia intestinale, onfalocele, malformazioni intestinali
• Intestino corto da resezioni intestinali: infarto mesenterico (arterioso o venoso), morbo di Crohn, enterite cronica da radiazioni, complicanze post-chirurgiche, poliposi familiare, volvolo intestinale, traumi addominali, enterite necrotizzante (nel bambino)

L’esordio dell’intestino corto può essere lento e progressivo come esito di malattia invalidante, oppure acuto come nel caso del volvolo, nell’infarto intestinale o nelle complicanze post-chirurgiche.

L’esordio acuto invece è una condizione repentina. La persona, nell’arco di 24-48 ore passa da una condizione sana e di normalità della funzione intestinale ad una di dipendenza dalla terapia salvavita rappresentata dalla nutrizione artificiale (NPD – Nutrizione parenterale domiciliare)

Le patologie più frequenti negli adulti che determinano la sindrome da intestino corto sono l’Ischemia mesenterica, la malattia di Crohn, l’enterite da radiazioni, aderenze intra-addominali post-chirurgiche e complicazioni post-operatorie.

I soggetti pediatrici sono, invece, principalmente colpiti da volvolo intestinale, malformazioni intestinali e enterocolite necrotizzante .

Sulla base delle conseguenze fisiopatologiche, così come del tipo e del rischio dI complicazioni, la SIC può essere classificata in due sottogruppi, quelli con colon intatto o parte di esso in continuità e quelli senza colon in continuità.

LA SINDROME DELL’INTESTINO CORTO

Il quadro clinico associato all’intestino corto viene definito come “Sindrome dell’Intestino Corto (Short Bowel Syndome, SBS). Questa si contraddistingue per la presenza di diarrea osmotica dovuta al malassorbimento, dimagrimento, malnutrizione calorico-proteica, disidratazione e disionia. Possono essere presenti segni e sintomi dovuti a complicanze gastrointestinali, a carico di altri organi e apparati o sistemiche. La gravita della sindrome dell’intestino corto varia da soggetto a soggetto.

Nel singolo paziente, oltre al malassorbimento come conseguenza principale possono essere presenti meccanismi fisiopatologici secondari che rendono la SIC (Sindrome Intestino Corto) più grave di quanto atteso in base all’entità del malassorbimento, dovuto unicamente alla riduzione dell’intestino, come ad esempio, diarrea secretoria con perdite di fluidi ed elettroliti, perdita dell’appetito, mancata iperfagia adattativa (aumento dell’appetito), contaminazione del tenue, accelerato transito intestinale, diminuito apporto alimentare autoindotto dal paziente nel tentativo di ridurre il disagio della diarrea.

Si viene così a configurare quello che viene definito come “intestino corto funzionale” che sta a significare come la perdita della funzione intestinale prevalga sulla perdita anatomica

GESTIONE DELLA SINDROME DELL’INTESTINO CORTO

Dopo un intervento chirurgico, l’evoluzione della SIC avviene lungo tre fasi: la fase acuta, l’adattamento e la fase di mantenimento. La fase acuta inizia immediatamente dopo la resezione e generalmente dura 3 – 4 settimane ed è caratterizzata da elevate perdite intestinali e dallo squilibrio metabolico associato ad un’importante chirurgia addominale a causa della perdita di capacità di assorbimento da parte dell’intestino. Alle dimissioni il paziente viene mandato a casa con un programma di nutrizione parenterale.

La seconda fase, di adattamento ha una durata media di 1-2 anni ma può durare anche più a lungo e differire da caso a caso in base alla gravita della malattia e alla lunghezza dell’intestino residuo. Questa fase è caratterizzata da un adattamento spontaneo post-chirurgico, ovvero la capacità del nostro organismo di adattarsi alla nuova condizione strutturale e funzionale a cui viene affiancato un programma di riabilitazione intestinale, finalizzato questo a ottimizzare le funzioni intestinali residue tramite procedimenti medico-chirurgici. La terapia medica consiste in programmi dietetici, supplementazioni nutrizionali orali, farmaci antidiarroici e antibiotici in caso di contaminazioni batteriche. La chirurgia riabilitativa non trapiantologica si basa su interventi di ricostruzione della continuità intestinale e di allungamento dell’intestino residuo, possibili soltanto di presenza di dilatazione intestinale. LEGGI ANCHE LA CHIRURGIA AUTOLOGA

La fase di mantenimento segue la fase di adattamento e dura per tutta la vita del paziente. Se durante la fase di adattamento è avvenuta la reversibilità della IICB, il paziente necessiterà solamente di una terapia dietetica e farmacologica continuativa. Se la reversibilità non è avvenuta, il paziente presenterà una IICB irreversibile, la quale potrà essere affrontata con tre modalità terapeutiche: la NPD (nutrizione parenterale domiciliare), il trapianto di intestino e la terapia con fattori di crescita intestinale

Leggi le TERAPIE DELLA IICB 

La terapia della IICB è la Nutrizione Parenterale che consiste nella supplementazione per via venosa (nutrizione parenterale) per l’assorbimento di macronutrienti, acqua ed elettroliti al fine di mantenere lo stato di salute e la crescita del soggetto La fase di adattamento richiede programmi specializzati di nutrizione parenterale a domicilio (HPN).

REVERSIBILITA’ DELLA IICB CON SIC

L’insufficienza intestinale cronica benigna associata alla Sindrome dell’intestino Corto può essere reversibile, permettendo così ai pazienti di essere resi indipendenti dalla nutrizione parenterale. Questa virtuosa condizione si raggiunge grazie al processo di adattamento intestinale e/o ai programmi di riabilitazione intestinale basati sul trattamento farmacologico e sulle procedure chirurgiche.

La reversibilità della IICB è stata riportata in circa il 50% negli adulti e fino al 75% nei bambini. Negli adulti se l’intestino residuo è integro, la probabilità di reversibilità della IICB associata a SIC dipende dalla lunghezza del tenue residuo. Nel bambino, tanto più giovane è l’età di esordio della SIC, tanto maggiore sarà la possibilità di crescita dell’intestino associata alla crescita dell’organismo e tanto più grande sarà la possibilità di reversibilità dell’insufficienza intestinale.

Nel 90% dei casi la reversibilità avviene entro i primi due anni dall’esordio della sic, mentre in una piccola percentuale dei pazienti si può verificare dopo 3-5 anni.

Sono diversi i fattori che influiscono sulla reversibilità del singolo paziente, oltre ai sopra menzionati criteri anatomici e temporali:

• Anatomia e lunghezza dell’intestino tenue
• Periodo temporale trascorso dall’ultimo intervento chirurgico di resezione intestinale
• Integrità o malattia dell’intestino residuo
• Possibilità di interventi chirurgici per aumentare la superficie intestinale

Le COMPLICANZE

In tutte le fasi evolutive della SBS possono verificarsi complicanze, dovute specialmente al malassorbimento di nutrienti e sali biliari e alla perdita intestinale di acqua e sali. Nei pazienti con SBS e insufficienza intestinale, alle complicanze proprie della SBS si aggiungono quelle della nutrizione parenterale.

Tra le complicanze più frequenti ricordiamo: 3

• Calcoli alla cistifellea
• Ipomagnesemia
• Ipoalbuminemia
• Ipocalcemia
• Diarrea
• Ipotensione
• Epatopatia
• Disidratazione e insufficienza di sodio (Insufficienza renale acuta o cronica)
• Osteopenia e Osteoporosi
• Complicanze da CVC (catetere venoso centrale): sepsi e trombosi venosa profona

Fonti

“Definitions of intestinal failure and the short bowel syndrome” Loris Pironi, MD, Professor * Centro IICB, St. Orsola-Malpighi Hospital, University of Bologna; “Il Percorso terapeutico del paziente cn Sindrome dell’Intestico Corto. Stato dell’arte e prospettive future” – Loris Pironi, MD, Professor * Centro IICB, St. Orsola-Malpighi Hospital, University of Bologna

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